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小儿韦格纳肉芽肿有哪些表现及如何诊断-【新闻】

发布时间:2021-04-11 18:14:22 阅读: 来源:床围厂家

【健康讯14年12月1日】男女均可发生,男:女为3:2。本病的特征为鼻窦炎、肺部浸润及肾脏病变三联征。患儿在患病初期常常出现一些非特异的全身症状,如发热、乏力、体重下降、肌肉痛和关节痛等。许多患儿还有一些季节性过敏现象。随后出现上呼吸道症状。

呼吸道症状:以鼻症状最常见。90%病人有持续性慢性鼻炎或副鼻窦炎,有鼻塞、鼻窦疼痛、流脓涕和鼻出血,可侵犯鼻中隔,甚至延至腭、舌、咽、喉等部,发生溃疡。炎症蔓延严重者出现喉及气管阻塞,鼻及鼻咽部炎症,可引起耳咽管阻塞,发生中耳炎,听力障碍。向下呼吸道蔓延时,肺部受累出现咳嗽、咯血等。

肺部受累:70%~80%患者出现肺部病变,有咳嗽、咯血、胸痛、呼吸急促,偶有大咯血、气胸,并发大量胸腔积液以及肺不张者。约34%患者出现迁移性或多发性肺病变,X线检查可见中下肺野结节和浸润,有的呈空洞,有的直径大小可从几厘米到细小结节,数目可从1~2个到多发性。20%可见胸腔渗液,肺功检查示肺活量和弥散功能下降。

肾脏受累:70%~80%患者在病程中出现不同程度的肾小球肾炎,常见的表现为血尿、蛋白尿、细胞管型,重者可因进行性肾病变导致肾衰竭。临床表现为急性肾功能衰竭伴少尿、血尿,常在十天内死亡,并伴有其他表现如高热,白细胞增多,血沉增快等。少数病人可因两侧输尿管壁受累,引起阻塞狭窄发生无尿。

眼部病变:眼受累见于半数患者,眶部血管炎表现为结膜炎、角膜溃疡、巩膜炎、葡萄膜炎及视神经病变,15%~20%眼球突出。

皮肤表现:半数病人有皮肤表现,多见于下肢,但上肢、躯干及面部亦可累及。皮肤病损有炎症和坏死性结节,暴发型紫癜及坏疽,紫癜病损和结节亦可进展为溃疡,其形成多继发于皮肤血管的坏死性血管炎,偶见指端雷诺现象。

神经系统表现:25%~50%患者可出现神经系统损害,表现多神经炎,运动感觉神经障碍等。也可由鼻或鼻窦肉芽肿侵犯邻近神经组织造成上睑下垂,眼肌麻痹:累及垂体后叶引起尿崩症等。少数为癫痛发作或精神异常。Drackman指出,本病引起的神经系表现可分三种:①肉芽肿侵犯脑神经,引起眼、耳症状和耳聋、面神经麻痹等。②脑脊髓膜肉芽肿病变,可引起尿崩症。③由于神经营养血管发生坏死性血管炎引起外周神经炎,多数为单侧神经炎或对称性多神经病变。亦可发生脑血管栓塞及脑出血。

心血管表现:心脏病变表现为心包炎、心肌炎、冠状动脉炎及二尖瓣受累、心肌肉芽肿,顽固性心律失常可为本病的致死原因。血管炎是造成本病多系统损害的基础,病变波及鼻软骨,造成马鞍鼻,有表现为巩膜烟、皮疹、皮肤溃疡、神经炎、关节痛、关节炎、甚至心肌缺血者,血C-ANCA阳性是一特征

其他系统表现:

关节疼痛约见于50%病人,且多在病程早期,消退后不遗留后遗症,部位多在腕、肘关节。但显著关节炎或滑囊炎并不多见,滑囊液检查亦无特殊。

可因咽鼓管阻塞致中耳炎,可见陈性分泌物,神经性耳聋和传导障碍;

发热和继发性感染常有,致病菌以金黄色葡萄状球菌多见。此外,如肠道、膀胱、齿龈,乳房、前列腺、胰腺、肾上腺、耳下腺、甲状腺亦可被累及。

消化系统受累者,表现为口腔,肠道粘膜发生大孝深浅不一的溃疡,出现腹痛,腹泻、便血等。

诊断:

根据临床上有严重的鼻窦炎和肺部X线照片提示有结节样阴影或尿检查有蛋白尿、血尿时,应高度怀疑本病。诊断依据上述表现外,还需依据c-ANCA阳性及鼻窦、肺和肾脏活检进一步证实。

一.常见的诊断标准:将本病的临床表现分为两类:

1.主要表现①肾脏损伤;②肌肉骨骼改变。

2.次要表现有10项①皮肤症状。②消化道症状。③周围神经病变。④中枢神经系统改变。⑤高血压。⑥心脏受累。⑦全身症状。⑧肺部受累。⑨急性期反应物阳性,如血沉加快,C反应蛋白增高。⑩乙型肝炎表面抗原阳性。

3.组织学改变有典型的动脉炎(伴有弹力纤维断裂的全层血管炎)或用血管造影术显示特征性动脉瘤。

具有上述表现中5项,至少包括1项主要表现者可高度疑诊结节性多动脉炎;若同时有组织学方面改变的证据,即可确诊本病。对高度疑诊病例,尤其合并肾脏受累者在进行活体组织检查的同时,就应开始治疗。

二.1990年美国风湿病协会确定的分类标准:

1、鼻或口腔炎症痛或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻腔分泌物;

2、胸部影像学检查胸片示结节、固定浸润灶或空洞;

3、尿沉渣异常镜下血尿(红细胞>5/高倍视野)或出现红细胞管型;

4、病理动脉壁或动脉及小动脉周围或外部区域示肉芽肿性炎症。

有以上两条或两条以上出现时,可诊断为Wegener肉芽肿,敏感性为88.2%,特异性为92%.

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小编:杨梅

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